出院前同醫生合影 小紫人皮膚已恢復正常 通訊員供圖

張剛成主任醫師（右）團隊手術中 通訊員供圖

荊楚網（湖北日報網）訊（通訊員 丁燕飛）“終于，再也不會有人懷疑我涂烏紫色口紅、指甲油了！”7月9日，在武漢大學中南醫院心血管病醫院結構性心臟病中心病房，復雜先心病患者小琴（化名）喜笑顏開，拿著手機照片給醫生展示還是“小紫人”時的她。眼前的小琴面色紅潤，精神抖擻，看起來和常人無異，誰也不曾想到數天前她經歷了一場驚心動魄的搶救，而起因是她15年前做的一次手術。

女孩患先心病變色成“紫人” 為保命心臟曾打孔

35歲的小琴家住湖北某縣城，1歲時查出了復雜先天性心臟病，當地醫生告知她的情況十分罕見，由于技術有限無法醫治。隨著年齡增長，小琴發現自己皮膚越來越黑，面色發青，嘴巴更是變成了烏紫色，常被誤會涂了紫色口紅和甲油。

直到近20歲，小琴到外地某大醫院就醫才知道原因。原來正常心臟的血液循環，應是無氧的靜脈血回流到右心房，經三尖瓣到右心室，再通過肺動脈到達兩個肺進行氧和，變為含氧的動脈血供給全身，再經肺靜脈回流到左心房，后通過二尖瓣到左心室，接著進入主動脈進而到達全身。然而，小琴的心臟結構變異，三尖瓣閉鎖，只有一個心室能工作，這就導致了靜動脈血只能在同一心室混合，變成含氧量不高的混合血流到全身，從而出現嘴唇發紫等癥狀。當時，小琴心功能很差，達到手術指征，為保命，醫院實施了Fontan手術（全腔靜脈肺動脈連接術），為保障小琴的早期恢復，術中醫生給心臟外管道打了一個“孔”作為生命通道，讓靜脈血不經過肺，直接進入心室。術后，小琴回到老家繼續生活，盡管體力比同齡人要差一些，但也能從事日常工作，就這么過了約15年。

救命的孔反變“隱藏殺手” 醫生精準捉兇除危機

今年6月28日，意外突然來臨，這天小琴咳嗽咳痰不止，大汗淋漓、呼吸不暢、皮膚青紫，被家人緊急送往武漢大學中南醫院后診斷為肺部感染，遂行藥物治療，并住進呼吸與危重癥醫學科。入院時，小琴全身都變成了茄子色，血氧飽和度降到50%，給予吸氧等一系列措施后數值仍未回升。“我呼吸不暢，連氧都吸不進去！”小琴回憶起來心有余悸。

呼吸與危重癥醫學科發現異常，及時請來結構性心臟病中心張剛成主任醫師、鄭璇副主任醫師等專家會診。在了解病史、評估病情后，張剛成主任懷疑可能和她多年前做的Fontan手術有關，而Fontan術后問題的研判非常有技巧。經詳細檢查，醫生的判斷得以證實，兇手就是當初救命的“孔”。“Fontan手術會引起血流動力學改變，遠期可能存在一些問題。隨著患者肺部發育，當時救命的孔反而變成了‘隱藏殺手’，造成右向左的分流，靜脈血回流到動脈血，從而導致低氧。”張剛成主任直言，為避免心室超負荷以及重要臟器的持續缺氧，需要評估封堵指證，重新制定治療方案。

7月7日，張剛成主任團隊為患者實施了心導管檢查及造影術，術中嚴密評估，發現外管道打孔的右向左分流量巨大，結合術前檢查，決定實施以外管道打孔封堵術為基礎的聯合治療。手術立竿見影，躺在臺上的小琴血氧飽和度很快回升到94%，術后回病房便已達到健康水平。經后期精心護理，結合藥物治療調整，小琴唇色變得紅潤而有光澤，這讓她和家人欣喜不已。昨日，小琴已順利出院回家，興奮地連拍了幾張自己和家人手指甲顏色的對比照給醫護，并表達了感激之情：“我終于有正常人的嘴巴和指甲了，謝謝你們！”

張剛成主任提示，接受復雜先心外科手術治療的患者，一定要堅持定期隨訪，根據最初的手術方案，以及患者的發育情況，調整其治療方案。

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